症例報告
首下がりで発症した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例
岡野 智子1）, 藤竹 純子1）, 鈴木 香織1）2）, 森 信人1）, 園部 正信1）, 太田 潔江3）, 中根 俊成4）, 齊田 恭子1）
1）京都市立病院神経内科〔〒604-8845 京都市中京区壬生東高田町1-2〕
2）鳥取県立中央病院神経内科〔〒680-0901 鳥取市江津730〕
3）独立行政法人国立病院機構宇多野病院臨床研究部〔〒616-8255 京都市左京区鳴滝音戸山町8〕
4）徳島大学神経内科〔〒770-8503 徳島市蔵本町2-50-3〕
首下がりで発症し，抗筋特異的チロシンキナーゼ（muscle-specific tyrosine kinase，MuSK）抗体陽性重症筋無力症（MG）の53歳，女性例を報告した．夕方になると首が下がり，頸部伸展筋のみ筋力が4−と低下をみとめた．エドロフォニウム試験，反復刺激検査，抗AChR抗体は陰性で，胸腺腫もみとめなかった．抗MuSK抗体が37.3 nMと陽性を示し，抗MuSK抗体陽性MGと診断した．症状は抗コリンエステラーゼ剤に反応したが，筋攣縮のため中止，プレドニゾロン治療で著明に改善した．本例は首下がりで発症し，典型的なMGの臨床および検査所見がえられなかったが，抗MuSK抗体の測定によりMGの診断が確定した．首下がりがあり，診断困難な時は抗MuSK抗体の測定が重要である．
(臨床神経, 46：496−500, 2006)
key words：重症筋無力症, muscle-specific tyrosine kinase, 抗MuSK抗体, 首下がり, seronegative MG
（受付日：2005年12月17日）
