原著
Duchenne型筋ジストロフィーに対する間歇的陽圧人工呼吸療法の延命効果と死因の変遷
小長谷 正明1）, 酒井 素子1）, 若山 忠士1）, 木村 正剛1）, 久留 聡1）, 安間 文彦2）
1）国立病院機構鈴鹿病院 神経内科〔〒513-8501 鈴鹿市加佐登3-2-1〕
2）同 内科
Duchenne型筋ジストロフィーに対する間歇的陽圧人工呼吸療法（IPPV）の延命効果と死因の変化を検討した．非IPPV群84例（死亡74例）の生存曲線中央値20.4歳に対し，IPPV群73例（死亡29例）は31.0歳で，有意に延長していた．平均死亡年齢は非IPPV群19.76±3.47歳，IPPV群25.68±5.18歳で両群間に有意差がみられた（P＜0.001）．死因の変化は，呼吸不全が非IPPV群59.5％，IPPV群3.4％，心不全はそれぞれ12.2％，37.9％であり，有意な比率の変化をみとめた．呼吸器感染症，他の呼吸器障害，消化管障害が両群とも一定数みられ，IPPV群では呼吸器事故死がみられた．心不全死亡年齢はIPPV群で有意に高かった．これらへの予防と治療法確立が重要と考えられた．
(臨床神経, 45：643−646, 2005)
key words：Duchenne型筋ジストロフィー, 間歇的陽圧人工呼吸療法, 生存曲線, 死因, 呼吸不全
（受付日：2005年2月4日）
