短報
Dropped head plus syndromeの1例
森野 浩太郎1）, 喜多 也寸志1）, 米田 行宏1）, 田渕 正康1）, 西野 一三2）, 埜中 征哉2）
1）兵庫県立姫路循環器病センター神経内科
2）国立精神・神経センター神経研究所
首下がり症状のみで発症し，約8カ月後に亜急性に全身の筋力低下が加わり，筋病理学的に非特異的ミオパチーで，免疫抑制剤が奏効した，いわゆる“dropped head plus syndrome”と考えられる症例を報告した．針筋電図では，僧帽筋に筋原性の所見がえられ，僧帽筋筋生検では炎症所見に乏しい非特異的ミオパチーの像がみとめられたが，特殊染色や電顕においても特定できる筋疾患はなかった．ステロイド剤投与では，効果不十分のため，azathioprineへ変更したのち，四肢・頸部筋力は正常化した．本例は臨床病理学的にdropped head plus syndromeに合致し，本邦第1例目の症例である．
(臨床神経, 43：556−559, 2003)
key words：首下がり, 筋疾患, dropped head syndrome, 免疫抑制剤
（受付日：2003年2月14日）
