症例報告
長期経過ののち多数のlobulated fibersをみとめた皮膚筋炎の1例
小野寺 直樹1）, 宮本 和人1）, 松原 四郎1）, 林 秀明1）, 南 成祐2）, 西野 一三3）
1）都立神経病院神経内科〔〒183-0042 東京都府中市武蔵台2-6-1〕
2）国立精神神経センター武蔵病院DNA診断治療室
3）国立精神神経センター神経研究所疾病研究第一部
初回の筋生検から18年後の再生検ではじめて多数のlobulated fibers（LBS）をみとめた皮膚筋炎の1例を報告する．患者は29歳時に四肢近位筋筋力低下にて発症し，臨床症状，筋生検所見から皮膚筋炎と診断した．ステロイドが奏功したが，慢性緩徐に症状は進行した．47歳より下肢筋力低下が増強し，再生検したところ，多数のLBSをみとめた．肢帯型を主とする筋ジストロフィーに関連した免疫染色に異常はなく，Western blot法によるcalpain 3欠損はなかった．LBSは肢帯型筋ジストロフィー2A型等で報告されているが，他のミオパチーでも長期経過中に非特異的に発症すると考えられる．
(臨床神経, 43：270−273, 2003)
key words：lobulated fibers, 皮膚筋炎, 慢性進行性, 原発性胆汁性肝硬変
（受付日：2003年2月7日）
