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• 臨床神経, 43：817−819, 2003
• 43巻11号目次

第44回日本神経学会総会

シンポジウム3-4：日本におけるプリオン病（神経系感染症最近の話題）
プリオン蛋白質関連因子としてのunfolding chaperone

八谷　如美, 逆瀬川　裕二, 金子　清俊

国立精神・神経センター神経研究所　疾病研究第七部〔〒187-8502　小平市小川東町4-1-1〕

クロイツフェルト・ヤコブ病に代表される神経疾患の原因分子として，1982年カリフォルニア大学のプルシナー博士らにより，「プリオン」が同定された．そもそも「プリオン」とは，感染性を有するagentという定義であったが，その後まったく同じアミノ酸配列が正常の個体にもコードされていることが判明し，正常型プリオン蛋白質（cellular isoform of prion protein:PrP^C）と命名された．これに対し，先のプリオンはスクレイピー型プリオン蛋白質（Scrapie isoform of prion protein: PrP^Sc）として区別され，PrP^Scの生成機構としては，PrP^Scを鋳型としてPrP^Cの立体構造がPrP^Scと同様の構造に変換する事と考えられている．
PrP^CとPrP^Scの立体構造の違いに関する熱力学的な予測から，PrP^Scへの変換に際しては，未だ未同定の因子（factor X）の関与によりPrP^Cが一旦unfoldされる状態を経ると考えている．このことは，正常にfoldingされた分子（PrP^C）を標的とするunfolding factorの存在を暗示する．既知の一般的な分子シャペロンはmisfoldされた分子を標的とするのに対し，この分子は正常にfoldingを受けた分子を標的とする，いわば新しいクラスの分子シャペロン（unfolding chaperone）といえる．われわれは，酵母においてこのようなunfolding chaperoneを同定しUnfoldinと命名した．Unfoldinは，さらに哺乳動物細胞においても同様の活性の存在を確認した．

(臨床神経, 43：817−819, 2003)
key words：プリオン病, プリオン蛋白質, Unfoldin, 分子シャペロン

（受付日：2003年5月16日）