短報
洞機能異常をみとめた顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの1例
重藤 寛史1）, 田村 拓久2）, 大矢 寧1）, 小川 雅文1）, 川井 充1）
1）国立精神・神経センター武蔵病院神経内科〔〒187-8551 小平市小川東町4-1-1〕
2）国立療養所東埼玉病院内科（現 国立療養所川棚病院内科）
洞機能異常をみとめた顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの47歳男性を報告する．肺活量は0.62L（16％）に低下し，高炭酸ガス血症・低酸素血症が睡眠時に増強した．心電図・心エコーで右房・右室の負荷増大がみられた．Holter心電図で上室性洞調律異常がめだち，主に睡眠中に，P波の極性が逆転し，P波の間隔が延長して（最大2.4秒），軽度の頻脈から一過性に徐脈になることを反復した．房室接合部性調律や脚ブロックはなかった．FSHDでは漏斗胸にともなってP波異常は多く，洞性徐脈も少なくないが，呼吸不全とともに睡眠中に洞機能異常がめだつことがある．
(臨床神経, 42：881−884, 2002)
key words：顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー, 洞機能異常, ホルター心電図, 呼吸不全
（受付日：2002年4月10日）
