臨床神経学

短報

両側横隔膜麻痺による呼吸不全を呈したCrow-Fukase症候群の1例

滑川 道人1), 村松 慎一1), 橋本 律夫1)2), 川上 忠孝1), 藤本 健一1), 中野 今治1)

1)自治医科大学神経内科〔〒329-0498 栃木県河内郡南河内町薬師寺3311-1〕
2)現 国際医療福祉大学臨床医学研究センター神経内科

皮膚色素沈着と皮膚硬化,剛毛といった特異的な所見がみられた亜急性進行性の運動感覚ニューロパチーと,呼吸不全を呈したCrow-Fukase症候群の62歳男性例を報告した.呼吸不全の原因は両側横隔神経麻痺と考えられた.一時非侵襲的陽圧換気法(NIPPV)の導入が必要となったが,免疫グロブリン大量療法およびステロイド治療により呼吸不全は著明に改善しNIPPVを離脱できた.本症候群の呼吸不全の原因の大半は胸水貯留もしくは肺高血圧症によるものであり,本例のような両側横隔神経麻痺によるものはきわめてまれである.しかし適切な治療でこの呼吸不全は軽快するため,本症候群の呼吸障害の原因として念頭におく必要がある.

(臨床神経, 42:635−638, 2002)
key words:Crow-Fukase症候群, POEMS症候群, 呼吸不全, 両側横隔膜麻痺, 両側横隔神経麻痺

(受付日:2002年1月25日)