原著
無/低セルロプラスミン血症をともなった多系統萎縮症─2剖検例での脳内鉄沈着の検討
栗崎 博司1）, 四茂野 はるみ1）, 村山 繁雄2）, 蛇沢 晶3）
1）国療東京病院神経内科〔〒204-8585 東京都清瀬市竹丘3-1-1〕
2）東京都老人総合研究所神経病理部門
3）国療東京病院病理科
無セルロプラスミン（Cp）血症をともなった多系統萎縮症（MSA）の68歳男性と低Cp血症の61歳男性を報告した．臨床症状はパーキンソニズムを中心とし，小脳症状・自律神経症状・咽喉頭麻痺をともない，画像では，橋萎縮，被殻病変がみられた．神経病理検索では橋・小脳・黒質・線条体にグリア細胞体内嗜銀性封入体（GCI）をともなう典型的なMSA病変がみられたが，鉄沈着は黒質と被殻だけにみられた．Cp正常と考えられるMSAとパーキンソン病でも同様の鉄沈着がみられ，2症例の鉄沈着が直接病変に関連するとは考えられない．しかし，MSA16例中4例でCp低下がみられたことから，Cp低下とMSA病変は偶然の合併とは考えられない．
(臨床神経, 42：293−298, 2002)
key words：無セルロプラスミン血症, 多系統萎縮症, 脳内鉄沈着
（受付日：2002年4月10日）
